An update on the treatment paradigm for non-clear cell renal cell carcinoma
- Published on 11-02-2026
- Temps de lecture: 1 min.
Le point sur le paradigme thérapeutique pour le carcinome rénal non à cellules claires
Introduction Le carcinome rénal non à cellules claires (nccRCC) englobe un groupe hétérogène de tumeurs malignes rares, représentant environ 20 à 25 % de tous les cancers rénaux. Contrairement au carcinome rénal à cellules claires (ccRCC), ces sous-types (papillaire, chromophobe, canal collecteur, translocation, variantes définies sur le plan moléculaire et autres) présentent des comportements biologiques, des profils génétiques et des sensibilités thérapeutiques distincts, ce qui empêche toute approche thérapeutique uniforme.
Domaines couverts Cette revue fournit un aperçu actualisé du traitement systémique du nccRCC, en intégrant les données issues d'essais prospectifs, de séries rétrospectives et de la recherche translationnelle. Pour la plupart de ces histologies, les associations à base d'inhibiteurs de points de contrôle immunitaires (ICI) (par exemple, pembrolizumab-lenvatinib, nivolumab-cabozantinib ou nivolumab-ipilimumab) ont démontré la meilleure activité. Dans le RCC chromophobe (chRCC), l'inhibition de la cible mécanistique de la rapamycine (mTOR) semble également particulièrement pertinente, tandis que dans le carcinome des canaux collecteurs et le carcinome médullaire rénal, la chimiothérapie à base de platine continue de jouer un rôle important, le cabozantinib donnant des résultats encourageants. De nouvelles approches basées sur des biomarqueurs apparaissent pour certains sous-ensembles moléculaires.
Avis d'expert Bien que des progrès remarquables aient été réalisés, la stratégie thérapeutique optimale pour le nccRCC reste à définir. Les efforts futurs devraient se concentrer sur les essais cliniques basés sur l'histologie et les biomarqueurs, ainsi que sur la stratification moléculaire, afin d'optimiser l'efficacité pour tous les sous-types. La collaboration internationale est essentielle pour surmonter les défis posés par la rareté et l'hétérogénéité biologique de ces tumeurs.
Mots clés : Carcinome rénal non à cellules claires, CCR papillaire, CCR chromophobe, carcinome des canaux collecteurs, CCR par translocation, immunothérapie, inhibiteurs de la tyrosine kinase du récepteur du facteur de croissance endothélial vasculaire (VEGFR-TKI), cancer rare du rein.
Alessandro Rametta a,* , Noemi Crippa b , Simone Rota a , Eleonora Gusmaroli a , Marco Stellato a , Elena Verzoni a , Amedeo Nuzzo a , Melanie Claps a , Valentina Guadalupi a & Giuseppe Procopio a
a Genitourinary Medical Oncology, Fondazione IRCCS Istituto Nazionale dei Tumori di Milano, Milan, Italy
b Medical Oncology, Fondazione IRCCS Istituto Nazionale dei Tumori di Milano, Milan, Italy
CONTACT Alessandro Rametta mailto:alessandro.rametta@istitutotumori.mi.it Genitourinary Medical Oncology, Fondazione IRCCS Istituto Nazionale dei Tumori di Milano, Via Venezian, 1, Milan 20133, Italy
Abstract
Introduction Non – clear cell renal cell carcinoma (nccRCC) encompasses a heterogeneous group of rare malignancies, representing approximately 20–25% of all renal cancers. Unlike clear cell RCC (ccRCC), these subtypes – papillary, chromophobe, collecting duct, translocation, molecularly defined variants and others – display distinct biological behaviors, genetic profiles, and therapeutic sensitivities, which preclude a uniform treatment approach.
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